摘要: 背景及目的:过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)，又称亨-舒综合征(Henoch-Schonein PurPura，HSP)，是一种儿童时期常见的系统性小血管炎，主要临床表现为特征性的皮肤紫癜，高出皮面、压之不褪色，不伴血小板减少，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿... 展开 背景及目的:过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)，又称亨-舒综合征(Henoch-Schonein PurPura，HSP)，是一种儿童时期常见的系统性小血管炎，主要临床表现为特征性的皮肤紫癜，高出皮面、压之不褪色，不伴血小板减少，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿、蛋白尿等，少数患儿可伴有头晕、头痛、嗜睡、睾丸肿痛等。目前该病的病因及发病机制尚不明确。近年来有关链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多，约30％过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schnleinnephritis，HSPN)患儿肾小球系膜区可见一种A组溶血性链球菌抗原即肾炎相关性血浆素受体(nephritis-associated plasmin receptor，NAPlr)沉积，而在其他原因所致肾炎中NAPIr沉积率仅3％，说明链球菌感染在HSPN的发病机理中可能有重要作用。HSP患儿一般血补体C3、C4水平正常或轻微升高，但在临床中也碰到补体下降的患儿，针对HSP伴抗链球菌溶血素O抗体（antistreptolisin-O，ASO）升高及补体C3和或C4下降的患儿，其临床特点如何，转归如何，鲜有报道。本研究的目的在于对过敏性紫癜伴高ASO及低补体血症患儿的临床特点进行总结分析，并对其预后进行跟踪随访，以指导临床合理管理。 方法:回顾了2009.1-2015.6期间在温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院肾内科住院的HSP患儿2068例，从中筛选出血ASO升高并补体下降的患儿32例，作为观察组，从ASO及补体均正常的患儿中随机抽取30例作为对照组，两组随访时间均在半年以上。对上述两组患儿的临床资料、实验室指标、随访结果进行统计分析。 结果: 1.整体资料:2068例HSP患儿中，男性1234例，女性834例，男∶女性别比为1.48∶1，平均发病年龄(7.09±3.05)岁，中位发病年龄为6.75岁（范围:0.83岁-16.08岁）。按发病季节分布，春、夏、秋、冬发病人数所占构成比分别23.3％、12.1％、28.3％和36.3％。2068例患儿中同时行ASO及补体检查的1859例，其中ASO升高者356例，发生率为19.2％;有行血补体检查1922例，血补体C3和或C4下降105例，发生率为5.5％; ASO升高合并补体下降32例，发生率为1.7％。 2.组间比较: 2.1 一般情况比较观察组32例患儿，男性17例，女性15例，平均发病年龄为(7.72±2.59)岁;对照组30例，男性15例，女性15例，平均发病年龄为(6.43±3.38)岁，两组间在性别、年龄上均无显著性差异，P＞0.05。 2.2 临床症状比较有腹痛症状的观察组14例，对照组20例，P=0.07。关节痛:观察组18例，对照组17例，P=0.97。具体到各个关节:踝关节累及最为常见，观察组16例，对照组14例;其次为膝关节，观察组5例，对照组7例;再次为腕关节，观察组2例，对照组1例;肘关节累及较少见，观察组1例，对照组0例;各关节累及情况在两组间比较均无统计学差异。肢体疼痛，以下肢肿痛多见，观察组24例，对照组21例，P=0.66。上肢痛:观察组6例，对照组0例，两者比较有统计学差异，P=0.024，提示HSP伴高ASO及低补体的患儿较ASO及补体正常者更易出现上肢疼痛。肉眼血尿:观察组3例，对照组2例;高血压:观察组3例，对照组0例;合并急性肾功能不全:观察组2例，对照组1例;此三项两组间比较均无统计学差异。HSP根据临床分型分为单纯皮肤型、关节型、腹型、肾型及混合型，此次回顾性分析中，观察组皮肤型1例，关节型8例，腹型1例，肾型5例，混合型17例;对照组皮肤型6例，关节型3例，腹型4例，肾型0例，混合型17例;临床分型在两组之间的分布有统计学差异，P=0.013。出现肾脏累及的，发病初期，观察组19例，对照组9例，两组间有统计学差异，P=0.009，但在随访过程对照组中5例出现血尿考虑累及肾脏，最终肾脏累及情况在两组间无统计学差异，P=0.31。合并感染:观察组12例，对照组11例，P=0.946。 2.3 实验室检查生化指标血平均白蛋白水平:观察组(35.11±4.74)g/L，对照组(37.56±4.50)g/L，P=0.041;平均球蛋白水平:观察组(32.74±5.70)g/L，对照组(28.15±4.38)g/L，P=.001; A/G比值:观察组为1.10±0.25，对照组为1.37±0.23，P=0.001。血清免疫球蛋白平均IgG水平:观察组(1599.81±567.88)mg/dl，对照组(1052.03±262.69)mg/dl，P=0.001;平均IgA水平:观察组(309.31±113.18)mg/dl，对照组(204.31±103.17)mg/dl，P=0.001。平均血补体C3水平:观察组(70.88±32.80)mg/dl，对照组(115.21±20.09)mg/dl，P=0.001;以上指标两组间比较均有统计学差异，结果提示HSP伴高ASO及低补体血症的患儿，较对照组，平均血白蛋白水平显著下降，平均血球蛋白水平显著升高，白球比值显著下降，平均血IgG、IgA水平显著升高。其他观测的实验室指标:平均血IgM水平、平均血IgE水平、平均血肌酐水平、平均血尿素氮(Blood usea nitrogen BUN)/年龄（岁）比值、平均24小时尿蛋白定量、有无存在蛋白尿，在两组间比较均无统计学差异。镜下血尿，在发病急性期，观察组存在镜下血尿的有19例，对照组8例，P=0.009，但在随访期内，对照组5例出现镜下血尿，最终镜下血尿在两组间发生率显著差异，P=0.207。 2.4 临床转归观察组32例，有4例考虑合并急性链球菌感染后肾小球肾炎(cutepost-streptococcal glomerulonephritis，APSGN)，其中3例存在高血压，2例存在急性肾损伤，1例出现水肿，均于2周内恢复正常，3例出现肉眼血尿，持续时间均小于6周。观察组32例，所有患儿在随访过程中均未再发皮肤紫癜;镜下血尿平均持续时间为（223.37±438.18）天,其中有7例患儿镜下血尿持续时间大于1年;蛋白尿平均持续时间为(28.92±37.83)天，绝大部分3月内恢复正常;补体C3下降19例，C3恢复正常的平均时间为(18.00±3.66)天，最长恢复时间为67天;补体C4下降25例，C4恢复正常的平均时间为(28.80±4.71)天，最长恢复时间为96天;ASO持续升高的平均时间为(131.09±28.93)天，最长恢复时间为958天。对照组30例，有4例患儿出现皮肤紫癜反复，最长的一例紫癜反复时间大于2年;14例存在HSPN，其中有5例最初住院时无尿异常，在随访过程中出现尿异常。对照组患儿镜下血尿平均持续时间为(528.85±562.86)天，与观察组比较，两组无统计学差异，P=0.095。平均蛋白尿持续时间为(186.13±134.51)天，与观察组比较，两组间有统计学差异，P=0.013。 结论: 1.在浙南地区，儿童过敏性紫癜在冬季最好发，过敏性紫癜伴高ASO发生率为19.2％;过敏性紫癜伴低补体发生率为5.5％;过敏性紫癜伴高ASO及低补体发生率为1.7％。 2.从长期来看，高ASO及低补体血症在过敏性紫癜患儿并未引起临床表现和肾脏累及率的显著差异，但急性期更易出现肾脏累及。血IgG、IgA升高更为常见及显著，血IgE升高、ALB下降更多见。 临床转归良好，补体绝大多数3月内恢复正常，而平均蛋白尿持续时间短于没有ASO及补体异常的HSP患儿。 3.过敏性紫癜伴高ASO及低补体血症患儿临床转归良好，补体绝大多数与3月内恢复正常，而平均蛋白尿持续时间短于ASO及补体正常的HSP患儿。 收起