摘要: 非器官样型表皮痣，简称表皮痣，又称疣状痣，是表皮角质形成细胞异常增殖形成的一种皮肤错构瘤，表现为局限或泛发的集簇性分布的肤色、棕褐色或者灰褐色的疣状丘疹，皮损可融合成边界清楚的乳头瘤样斑块，四肢的皮损大多沿Blaschko线分布。根据临床... 展开 非器官样型表皮痣，简称表皮痣，又称疣状痣，是表皮角质形成细胞异常增殖形成的一种皮肤错构瘤，表现为局限或泛发的集簇性分布的肤色、棕褐色或者灰褐色的疣状丘疹，皮损可融合成边界清楚的乳头瘤样斑块，四肢的皮损大多沿Blaschko线分布。根据临床特点及皮损范围可将表皮痣分为三个亚型:局限型、泛发型和炎性线状表皮痣。本病多散发，罕见家族发病者。现报告3例有家族史的表皮痣患者并复习相关文献。患者A，男，22岁，出生后10天左右肛周皮肤出现绿豆粒大小疣状高起皮疹，之后逐年增大、增多，发展为全身多处疣状密集的褐红色丘疹，部分融合成斑块，呈带状分布。自感肛周皮损瘙痒难忍，便后尤甚。皮损活检示:表皮角化过度、角化不全，棘层增生肥厚，皮突下延交织，基底细胞色素增加;真皮浅层血管扩张，单一核细胞灶状浸润。结合临床诊断:泛发性炎性表皮痣。患者B，男，2岁，其母为A的表姐，自出生肛周即出现与A类似皮损。皮损活检示与A类似。患者C，女，系A的母亲，右侧鼻唇沟处局限性融合性黄白色角化性丘疹，自幼即有。诊断:局限型表皮痣。该家族中共3代5例罹患此病。本文通过对相关文献复习，综述了表皮痣的流行病学特点、病因及发病机制、临床分型、组织病理学特点、鉴别诊断及治疗方法。 收起