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国家工程技术图书馆
2022年11月29日
摘要 : 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は運動神経が特異的に変性 脱落する神経変性疾患である。ALSの病巣では，運動二 ユーロンの変性とともにミクログリアの活性化ゃァス 卜口サイ卜の増殖が観察される。家族性ALSの原因遗伝 子である変異S0D1を発現させたALSモ... 展开 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は運動神経が特異的に変性 脱落する神経変性疾患である。ALSの病巣では，運動二 ユーロンの変性とともにミクログリアの活性化ゃァス 卜口サイ卜の増殖が観察される。家族性ALSの原因遗伝 子である変異S0D1を発現させたALSモデルマウスを用 いた研究により，脊髄内の運動神経変性を加速させる 要因として，脊髄内グリア細胞の関与の重要性が指摘 されている。また最近では，孤発性ALS病巣の運動神経 に異常蓄積する蛋白質TDP-43の解析が進み，運動神経 におけるR N A代謝に重要な因子の異常がALS病態の要 因であることが示唆されつつある。本稿では，脊髄内 環境変化が関わる代表的な疾患としてALSに着目し， ALS病巣における脊髄運動神経およびそれを取り巻くグ リァ細胞の異常の連関について概説する。 收起
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