摘要 : デスモクレイン(Dsg)は,上皮や心筋などの主要な接着装置デスモソームに発現するヵドヘリン型接着タンパク質である.ヒトではDsgに4種のアイソフォームが存在することが知られている.近屯Dsgの異常と種々の皮膚疾患との関連が明らかにされてきた.天庖... 展开 デスモクレイン(Dsg)は,上皮や心筋などの主要な接着装置デスモソームに発現するヵドヘリン型接着タンパク質である.ヒトではDsgに4種のアイソフォームが存在することが知られている.近屯Dsgの異常と種々の皮膚疾患との関連が明らかにされてきた.天庖瘡では, Dsg1あるいはDsg3による細胞間接着が自己抗体により障害される結果,表皮や口腔粘膜上皮などに水痘やびらんを形成する.また,皮膚の細菌感染症である水庖性膿痴疹ならびにブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群では,黄色ブドウ球菌の産生する表皮剥脱毒素によりDsg1が特異的に消化される.本稿では.これらの皮膚疾患における病態とDsgとの関連について概説する. 收起