摘要 : Bing-Neel症候群（BNS）はWaldenstr?mマクログロブリン血症（WM）にリンパ形質細胞の中枢神経浸潤を伴う稀な病態である。難治性BNSに対してブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬であるtirabrutinibを使用し長期奏効を得た症例を経験したので報告する。... 展开 Bing-Neel症候群（BNS）はWaldenstr?mマクログロブリン血症（WM）にリンパ形質細胞の中枢神経浸潤を伴う稀な病態である。難治性BNSに対してブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬であるtirabrutinibを使用し長期奏効を得た症例を経験したので報告する。症例は46歳男性。2019年9月，両手の震え，嘔気，排尿障害を主訴に近医を受診し，脳脊髄MRI検査で異常を指摘された。炎症性脱髄疾患と判断されステロイドパルス療法を施行されたが，ステロイド漸減により再発を繰り返したため血液疾患の精査目的で2020年6月に当科紹介となった。骨髄と髄液中に異常リンパ形質細胞を認め，髄液細胞のMYD88L265P遺伝子変異が陽性であり，BNSと診断した。2020年7月よりBR療法を開始したが治療抵抗性であり，2020年8月にWMに対して保険適用となったtirabrutinibの内服を開始した。特記すべき有害事象を認めず，ステロイド治療からの離脱と長期奏効を得た。BNSに対するtirabrutinibの奏効を示した報告は本症例が2例目であり，今後の症例の集積が待たれる。 收起