摘要 : ミトコンドリァ病は，遺伝子変異によりェネル ギ一産生異常が生じている疾患である。影響はェ ネルギー消費の多い臓器に現れやすく ，骨格筋， 神経，心臓など多系統に及ぶ。心合併症としては 肥大型心筋症，拡張型心筋症，伝導路障害，心室 早期興... 展开 ミトコンドリァ病は，遺伝子変異によりェネル ギ一産生異常が生じている疾患である。影響はェ ネルギー消費の多い臓器に現れやすく ，骨格筋， 神経，心臓など多系統に及ぶ。心合併症としては 肥大型心筋症，拡張型心筋症，伝導路障害，心室 早期興奮などが多い。ミトコンドリァ病患者の麻 酔時には，すでに機能が低下している代謝系に負 荷を加えないことが重要で，心機能に対応した安 定した循環管理のほか，特有の配慮が求められる。本項では，ミトコンドリァ病の病態生理と麻酔 管理上の注意点について概説する。 收起