摘要 : Résumé. Une jeune adolescente de 16 ans,sans antecedent medical, s'est presentee aux urgences pour douleurs abdominales dans un contexte de polyuro-polydipsie avec amaigrissement (IMC initial: 25,4kg/m~2). Une acidocétose severe a... 展开 Résumé. Une jeune adolescente de 16 ans,sans antecedent medical, s'est presentee aux urgences pour douleurs abdominales dans un contexte de polyuro-polydipsie avec amaigrissement (IMC initial: 25,4kg/m~2). Une acidocétose severe a rapidement été évoquée devant une acidose métabolique majeure,ainsi qu'une cétonémie et glycémie élevées. Une pancreatite aigu? a ensuite été diagnostiquée devant une lipase plasmatique suρérieure a 10 fois les valeurs normales associée a une hypertriglycéridémie majeure de plus de 100 mmol/L. La triade acidocétose-pancréatite aigu?-hypertriglycéridémie est un phénomène très rarement retrouvé dans l'enfance et qui peut avoir des consequences dramatiques. Il s'agit d'une pathologie a l'étiologie encore énigmatique, l'une pouvant être la cause et la consequence de l'autre. L'exploration génétique d'une hyperchylomicronémie a pu permettre d'infirmer l'étiologie dyslipidémique de cet episode. En revanche, l'association d'un variant génétique de la lipoprotéine lipase conduisant a une diminution de son activité, a l'insulinopénie du diabete de type 1 a três certainement déclenché cet episode d'hypertriglycéridémie. 收起