摘要: 目的:回顾性调查我国多中心原发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)住院患儿的临床特点、病理及治疗现状,为本病的治疗以及进一步研究提供理论基础.方法:由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国多家医院,对2008及2011两个年度收治的原发性激素耐药型肾病... 展开 目的:回顾性调查我国多中心原发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)住院患儿的临床特点、病理及治疗现状,为本病的治疗以及进一步研究提供理论基础.方法:由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国多家医院,对2008及2011两个年度收治的原发性激素耐药型肾病综合征患儿进行调查,填写统一调查表,收集的资料包括年龄、性别、病程、临床表现及相关辅助检查结果、肾活检病理及治疗方案等,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析.结果:全国共35家医院参加此次调研，共纳入577例患儿，年龄8月一18岁，男女发病比例为2:1，以学龄期儿童人数较多。主要为单纯性肾病综合征(占60.6%)，少数病例进展至肾功能不全。肾活检病理结果主要为MsPGN,FSGS及轻微病变，免疫沉积以IgM,C3为主。在循证指南颁发后，2011年肾病综合征患儿在4周糖皮质激素疗程后，尿蛋白不能转阴患儿采用甲泼尼龙大剂量冲击，有43.7%患儿冲击后尿蛋白转阴，6周后尿蛋白仍未转阴的患儿在激素治疗的基础上运用不同的免疫抑制剂及辅助性药物治疗。免疫抑制剂中采用环磷酞胺冲击治疗人数最多(占57.5% )，指南发布后环抱素和他克莫司治疗人数明显增多。结论:本次调研是为明确儿童原发性SRNS治疗现状，4周糖皮质激素疗程后，尿蛋白不能转阴患儿采用甲泼尼龙大剂量冲击1疗程是较好的选择，有43.7%患儿仍归结到激素敏感型肾病综合征，在SRNS临床诊断同时建议尽早行肾穿刺活检，免疫沉积以IgM,C3为主的易出现激素耐药，目前国内对于SRNS治疗方案多样，治疗以激素和免疫抑制剂为主，其中环磷酞胺冲击治疗仍为首选的方法，但根据不同的肾脏病理类型及适应症选择相应的免疫抑制剂还有待进一步研究和规范。 收起