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国家工程技术图书馆
2022年11月29日
摘要: Wilson病(Wilson,s disease,WD)是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,患者以急、慢性肝损伤症状、神经/精神症状、角膜K-F环等为主要表现.血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)、铜氧化酶(serum copper oxidase,Sco)和血清铜(Cu)减低是其特征性代谢改变.... 展开 Wilson病(Wilson,s disease,WD)是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,患者以急、慢性肝损伤症状、神经/精神症状、角膜K-F环等为主要表现.血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)、铜氧化酶(serum copper oxidase,Sco)和血清铜(Cu)减低是其特征性代谢改变.研究资料显示,原发性肝癌、病毒性肝炎及肝硬化等非遗传性肝病患者也存在铜代谢的异常,在临床工作中难与以肝损害症状起病的WD患者鉴别.基于此,以本单位首次住院的WD确诊患者为研究对象,比较其与原发性肝癌、乙肝肝硬化、急性肝炎等患者CP、Sco等铜代谢指标和血清Fe等微量元素的差异,以期用于临床WD与非遗传性肝病的诊断和鉴别诊断。 收起
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