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国家工程技术图书馆
2022年11月29日
摘要 : 淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均诊断年龄40岁左右。肺脏是LAM的主要受累器官，典型表现为双肺弥漫性囊性改变。早期症状轻微，随着疾病的进展，肺功能进行... 展开 淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均诊断年龄40岁左右。肺脏是LAM的主要受累器官，典型表现为双肺弥漫性囊性改变。早期症状轻微，随着疾病的进展，肺功能进行性恶化，目前缺乏有效的治疗方法。散发的LAM发病率大约为总人口的百万分之一，但在遗传性疾病结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）的女性患者中，LAM的发病率很高（26％～39％）。 收起
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