摘要 : 例1，女，5个月，因发热、腹泻2 d入院。无呕吐、抽搐。无多尿多饮及慢性腹泻病史。查体：体温38℃，血压10／7 kPa，体重6 kg。发育营养稍差，精神差，皮肤弹性稍差，前囟及眼窝略陷。心音尚好，律齐，腹稍胀，肠鸣音减弱，肌张力正常，双膝腱反射减... 展开 例1，女，5个月，因发热、腹泻2 d入院。无呕吐、抽搐。无多尿多饮及慢性腹泻病史。查体：体温38℃，血压10／7 kPa，体重6 kg。发育营养稍差，精神差，皮肤弹性稍差，前囟及眼窝略陷。心音尚好，律齐，腹稍胀，肠鸣音减弱，肌张力正常，双膝腱反射减弱，血生化：钠120 mmol／L，钾1.2 mmol／L，氯61 mmol／L，钙0.86 mmol／L，碳酸氢盐56 mmol／L，尿素氮1.92 mmol／L。血气分析：pH 7.58，HCO3 56.7 mmol／L，碱剩余＋33.3 mmol／L，标准碳酸氢盐63.9 mmol／L。血醛固酮165 pmol／L（正常值8.3～44.2 pmol／L，卧位）。心电图T波低平。彩超双肾及肾上腺未见异常。经输液，补钾，口服氯化铵等治疗3 d，血生化及血气分析值无改善。自动出院。 例2，男，6个月，因腹泻、呕吐1 d，抽搐1次入院。无水肿及意识障碍。平时食欲较差，无特殊病史。查体：体温37℃，血压10／6.5 kPa，体重6.5 kg。发育营养差，神志清，无脱水征。颈软，心音略钝，律齐，腹平软，肠鸣音正常。四肢肌力正常，双膝腱反射稍弱，病理征阴性。血生化：钠123 mmol／L，钾1.19 mmol／L，氯59.3 mmol／L，钙0.76 mmol／L，碳酸氢盐48 mmol／L，尿素氮0.73 mmol／L。血气分析：pH 7.55，HCO3 53.2 mmol／L，碱剩余＋31.5 mmol／L，标准碳酸氢盐59.6 mmol／L。血醛固酮187 pmol／L。心电图见u波。彩超双肾及肾上腺未见异常。经输液，大剂量补钾，口服安体舒通等治疗2周，血生化及血气分析值基本正常，好转出院。 讨论 Bartter综合征即肾小球旁器增生症，临床少见。其特征为肾素及醛固酮分泌增加，低钾低氯性碱中毒。由于肾小球旁器增生，对外源性血管紧张素反应低下，肾浓缩机能障碍，但血压正常。婴儿期临床表现有呕吐、腹泻、多饮、多尿、不明原因发热、肌力低下、手足搐搦等。本文2例具有上述表现，血钾、钠、氯明显降低，代谢性碱中毒，血醛固酮增高而血压正常，与之相符。惟家长拒绝，未能做肾活检。临床诊断该综合征应注意两点：（1）腹泻、呕吐等丢失症状较轻，而血钾、钠、氯明显降低，与一般肠炎表现不符；（2）血钾明显降低而低钾血症的临床症状相对较轻，常规补钾难以提高血钾水平。治疗上以纠正电解质紊乱为主，补钾时间宜长，剂量宜大，辅以安体舒通等储钾药物。应用前列腺素合成酶抑制剂可助生长发育。 收起